Bệnh lý Thần kinh

Thứ 7 ngày 28 tháng 08 năm 2021Lượt xem: 3598

Hội chứng Lewis - Sumner ... Bệnh lý dễ nhầm lẫn với Đột quỵ não.

 

Năm 1982, Lewis và cộng sự lần đầu tiên phát hiện trong số 40 bệnh nhân CIDP có 5 người bị bệnh dây thần kinh vận động cảm giác không đối xứng hầu hết ở chi trên với biểu hiện đa ổ ở nhiều dây thần kinh ngoại biên. Các ca bệnh này có biểu biện blốc dẫn truyền vận động đa ổ.

Đến năm 1988, Parry và Clarke cũng báo cáo 5 trường hợp bệnh có biểu hiện lâm sàng và điện cơ tương tự như Lewis và cộng sự. 

Cho đến năm 2000 đã có 50 trường hợp hội chứng Lewis - Sumner (LSS) được báo cáo với nhiều tên gọi khác nhau về bệnh này:

   - CIDP đa ổ ưu thế chi trên (upper limb predominant multifocal CIDP (Thomas et al., 1996; Gorson et al., 1999; Misra and Walker, 2000)),

   - Bệnh dây thần kinh đa ổ có blốc dẫn truyền mãn tính (chronic multifocal neuropathy with persistent conduction block (Gibbels et al., 1993)),

   - Bệnh dây thần kinh hủy myelin đa ổ đáp ứng Corticoid (steroid responsive multifocal demyelinating neuropathy (Liguori et al., 1999)),

   - Bệnh dây thần kinh hủy myelin đa ổ  do viêm (multifocal inflammatory demyelinating neuropathy (Van den Berg-Vos et al., 2000)),

   - Bệnh dây thần kinh vận động và cảm giác hủy myelin đa ổ mắc phải  (multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy (Saperstein et al., 1999)),

   - Bệnh nhiều dây  thần kinh  hủy myelin vận động và cảm giác (motor and sensory demyelinating mononeuropathy multiplex (Oh et al., 1997)).

Điều này cho thấy sự khó khăn trong việc phân định vị trí của hội chứng Lewis - Sumner trong nhóm bệnh dây thần kinh do rối loạn miễn dịch (dysimmune neuropathies). Lúc bấy giờ bệnh này được cho là biến thể ít gặp của CIDP trong đó sự hủy myelin chỉ tập trung ở các thần kinh vận động. Về sau sự mô tả nhiều trường hợp tương tự và sự khác biệt trong đáp ứng điều trị so với CIDP, MMN nên bệnh này mới được công nhận như là 1 bệnh riêng biệt .

Cho đến hôm nay hầu hết các nhà thần kinh ngoại biên hàng đầu trên thế giới đều dựa vào bảng phân biệt của Sapentein và cộng sự (2001) các bệnh dây thần kinh hủy Myelin trung gian miễn dịch mắc phải mạn tính bao gồm:

   - Bệnh đa dây thần kinh hủy myelin do viêm mạn tính (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: CIDP) là bệnh dây  thần kinh gây yếu gốc và ngọn chi, đa số đối xứng và chủ yếu  vận động.

   - Bệnh dây thần kinh vận động đa ổ (Multifocal motor neuropathy: MMN): với blốc dẫn truyền.

   - Bệnh dây thần kinh vận động và cảm giác hủy myelin mắc phải chủ yếu ở ngọn chi (Distal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: DADS)

   - Bệnh dây thần kinh vận động và cảm giác đa ổ, hay còn gọi là bệnh dây thần kinh vận động và cảm giác hủy myelin đa ổ mắc phải (multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: MADSAM, hay còn gọi là hội chứng Lewis - Sumner: LSS).

 


ktk@vn (LTQT-gbs-cidp)