Cập nhật Hội chứng Guillain - Barré năm 2023.

“Hướng dẫn của Viện Hàn lâm Thần kinh học Châu Âu/ Hiệp hội Bệnh lý Thần kinh Ngoại biên Quốc tế (EAN/PNS 2023)”

1. Lâm sàng chẩn đoán GBS.

Tiêu chuẩn lâm sàng bắt buộc:

- Yếu tiến triển ở tay và chân.

- Giảm hoặc mất phản xạ gân xương.

- Triệu chứng tiến triển tối đa trong ≤4 tuần.

Dấu hiệu hỗ trợ:

- Yếu tương đối đối xứng.

- Triệu chứng cảm giác nhẹ.

- Liệt dây thần kinh sọ (đặc biệt liệt VII hai bên).

- Rối loạn thần kinh tự chủ.

- Suy hô hấp.

- Đau cơ hoặc đau theo rễ thần kinh chi phối.

- Tiền sử tiêu chảy hoặc nhiễm khuẩn hô hấp trong vòng 6 tuần.

2. Xét nghiệm dịch não tủy.

- Khuyến cáo chọc dịch não tủy nếu chẩn đoán chưa rõ.

- Điển hình: Protein tăng. Tế bào bình thường (<5 tế bào/µL). Protein có thể bình thường trong tuần đầu, không loại trừ GBS. Nếu >50 tế bào/µL cần nghĩ chẩn đoán khác.

3. Xét nghiệm Điện cơ (thăm dò chức năng thần kinh cơ).

- Khuyến cáo thực hiện để hỗ trợ chẩn đoán.

- Có thể bình thường trong vài ngày đầu.

- Nếu âm tính sớm nhưng vẫn nghi ngờ, nên lặp lại sau 1–2 tuần.

- Hữu ích để phân biệt với các bệnh lý khác.

- Không cần cố phân loại AIDP hay AMAN trong giai đoạn sớm vì chưa ảnh hưởng điều trị.

4. Xét nghiệm kháng thể.

- Không khuyến cáo làm thường quy Anti-ganglioside.

- Nên làm anti-GQ1b khi nghi hội chứng Miller Fisher.

- Xét nghiệm kháng thể nút Ranvier (NF155, CNTN1...) nếu nghi ngờ bệnh lý miễn dịch (cơ chế khác) hoặc A-CIDP.

5. MRI hoặc siêu âm thần kinh.

- Không làm thường quy.

- Chỉ cân nhắc ở trường hợp không điển hình hoặc cần loại trừ bệnh khác.

6. Điều trị.

Điều trị đặc hiệu: khuyến cáo lựa chọn một trong hai phương pháp:

- IVIg: 0,4 g/kg/ngày × 5 ngày. Tốt nhất trong vòng 2 tuần đầu (có thể cân nhắc đến 4 tuần nếu còn tiến triển).

- Hoặc: Thay huyết tương (PE): 4–5 lần thay (tổng 12–15 L). Trong vòng 4 tuần đầu nếu bệnh nhân không tự đi được.

* Không khuyến cáo:

- Không phối hợp PE rồi truyền IVIg ngay sau đó.

- Không truyền IVIg lần hai chỉ vì tiên lượng xấu.

- Không dùng corticosteroid uống.

- Không khuyến cáo corticosteroid tĩnh mạch thường quy.

Điều trị triệu chứng:

- Đau: có thể dùng: Gabapentin, Pregabalin, Thuốc chống trầm cảm ba vòng, Carbamazepine...

- Mệt mỏi: chưa có thuốc nào được chứng minh hiệu quả.

- Theo dõi hô hấp: cần đánh giá sớm nguy cơ suy hô hấp bằng thang điểm mEGRIS, Dung tích sống gắng sức (FVC).

- Theo dõi yếu cơ cổ, cơ hành não.

- Theo dõi rối loạn thần kinh tự chủ.

7. Tiên lượng GBS.

Khuyến cáo sử dụng:

- mEGOS để dự đoán khả năng hồi phục.

- mEGRIS để dự đoán nhu cầu thở máy.

(*) Những điểm mới đáng chú ý của hướng dẫn 2023:

- Điện cơ vẫn là xét nghiệm hỗ trợ quan trọng nhất.

- Dịch não tủy bình thường trong tuần đầu không loại trừ GBS.

- Không khuyến cáo truyền IVIg lần hai thường quy.

- Không khuyến cáo corticosteroid điều trị GBS.

- Chú trọng phát hiện sớm A-CIDP nếu bệnh tiếp tục tiến triển sau 8 tuần hoặc có ≥3 lần tái nặng sau điều trị.

- Khuyến cáo sử dụng các thang điểm mEGOS và mEGRIS trong thực hành lâm sàng.

Bảng tóm tắt chẩn đoán và điều trị của Hội chứng Guillain - Barré.

B. BIẾN THẾ của Hội chứng Guillain - Barré.

Dựa trên tài liệu hướng dẫn của EAN/PNS, hội chứng Guillain-Barré (GBS) là một phổ bệnh gồm nhiều thể lâm sàng và phân nhóm cơ chế bệnh sinh khác nhau. Các biến thể được phân loại chủ yếu dựa trên biểu hiện lâm sàng, không phải chẩn đoán điện (điện cơ). Việc phân nhóm bệnh sinh này mới là phần dựa trên sự kết hợp của lâm sàng, hình thái học và điện cơ.

1. Thể GBS điển hình (Typical GBS)

- Thể cảm giác - vận động (Motor-sensory GBS): Là thể phổ biến nhất ở Châu Âu và Bắc Mỹ, đặc trưng bởi tình trạng yếu cơ đi kèm với các triệu chứng hoặc dấu hiệu cảm giác.

- Thể vận động thuần túy (Motor GBS): Đặc trưng bởi tình trạng yếu cơ mà không có triệu chứng hay dấu hiệu cảm giác, phổ biến hơn ở một số quốc gia Châu Á.

2. Các biến thể vùng (Regional variants)

Đây là các biến thể có tổn thương ưu thế ở một số vùng cụ thể trên cơ thể:

- Thể hầu - cổ - cánh tay (Pharyngeal-cervical-brachial GBS): Yếu cơ khu trú chủ yếu ở các vùng hầu họng, cổ và tay.

- Thể liệt mặt hai bên kèm dị cảm đầu chi (Bifacial weakness and limb paresthesias): Bệnh nhân bị liệt cơ mặt cả hai bên và có cảm giác tê rần/tê châm chích ở các chi nhưng không bị yếu liệt chi.

- Thể liệt hai chi dưới (Paraparetic variant): Tình trạng yếu cơ khởi phát ở hai chân, sau đó có thể tiến triển thành liệt tứ chi.

- Thể cảm giác thuần túy (Pure sensory variant): Đây là biến thể hiếm gặp, bệnh nhân chỉ có hội chứng cảm giác đơn thuần như tê bì, châm chích, giảm hoặc mất phản xạ, đôi khi có thất điều hoặc vận động tự phát giả (pseudo-athetosis) nhưng hoàn toàn không bị yếu cơ. Diễn tiến thời gian của thể này tương tự như GBS thông thường.

3. Phổ Hội chứng Miller Fisher (MFS spectrum)

- Hội chứng Miller Fisher điển hình: Đặc trưng bởi bộ ba triệu chứng: liệt vận nhãn, thất điều và mất phản xạ.

- Thể không điển hình/không hoàn toàn (Incomplete MFS): Không có đủ cả 3 triệu chứng điển hình nêu trên.

- Hội chứng chồng lấp GBS/MFS (GBS/MFS overlap syndrome): Bệnh nhân có các triệu chứng của MFS điển hình kết hợp với tình trạng yếu chi của thể GBS cảm giác - vận động.

- Viêm não thân não Bickerstaff (BBE): Được coi là một biến thể hiếm gặp của phổ MFS, biểu hiện lâm sàng bằng sự kết hợp của liệt vận nhãn, thất điều, các dấu hiệu tháp và rối loạn ý thức. Bệnh nhân MFS và BBE thường có kháng thể kháng ganglioside GQ1b (+).

4. Các phân nhóm cơ chế bệnh sinh (Pathogenetic subtypes)

Dựa trên các đặc điểm lâm sàng, điện chẩn đoán và hình thái học, GBS được phân loại thành các phân nhóm bệnh sinh chính sau:

- AIDP (Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy): Bệnh đa dây thần kinh rễ thần kinh hủy myelin viêm cấp tính. Đặc trưng bởi tình trạng chậm dẫn truyền và/hoặc block dẫn truyền thần kinh do hủy myelin từng đoạn. Đây là phân nhóm chiếm ưu thế ở hầu hết các khu vực trên thế giới.

- AMAN (Acute motor axonal neuropathy): Bệnh bệnh lý sợi trục vận động cấp tính. Thể này tổn thương khu trú ở sợi trục vận động, thường liên quan đến nhiễm trùng Campylobacter jejuni trước đó và phổ biến ở Châu Á hơn so với Châu Âu và Mỹ.

- AMSAN (Acute motor and sensory axonal neuropathy): Bệnh bệnh lý sợi trục cảm giác và vận động cấp tính.

C. PICO là gì?

PICO (hoặc các câu hỏi PICOs) là các câu hỏi được xây dựng theo định dạng cấu trúc chuẩn hóa bao gồm các yếu tố: Population (Quần thể/Đối tượng bệnh nhân) - Intervention (Can thiệp) - Comparison (So sánh) - Outcome (Kết quả); 14 câu hỏi này sẽ bao gồm toàn bộ các khía cạnh chẩn đoán, điều trị và tiên lượng của hội chứng Guillain-Barré (GBS).

Mời xem chi tiết >>> PICOs

ktk@vn